Formes fréquentes de lymphomes non-Hodgkiniens

1. Les lymphomes non hodgkiniens indolents (faible malignité)

1. Le lymphome folliculaire

Les lymphomes folliculaires sont relativement fréquents : ils représentent de 20% à 30% des lymphomes non hodgkiniens. Les lymphomes folliculaires se forment à partir de lymphocytes B et sont donc appelés des lymphomes à cellules B. Ils touchent généralement des adultes d'âge moyen ou plus âgés. En raison de leur fréquence, les lymphomes folliculaires sont souvent utilisés comme modèles pour le traitement d'autres lymphomes indolents. Les lymphomes folliculaires peuvent évoluer vers un lymphome à malignité élevée. Les formes indolentes qui deviennent agressives sont souvent plus difficiles à traiter que celles qui sont agressives au moment du diagnostic. Les patients atteints d'un LNH folliculaire ont rarement des lymphomes localisés ; ils sont plutôt situés dans plusieurs parties du corps, dont la mœlle osseuse. Les lymphomes folliculaires sont répartis en trois grades (I, II ou III) selon le nombre de petites et grandes cellules retrouvées. Les grades I et II présentent une évolution similaire alors que les lymphomes folliculaires de grade III sont considérés comme agressifs.

2. Lymphome lymphocytique (LL), Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Le lymphome lymphocytique est localisé dans les ganglions lymphatiques et, à terme, dans la mœlle osseuse. Il représente 4% des lymphomes non hodgkiniens et est sensible au traitement initial. Cependant il peut au fil du temps devenir résistant ou se transformer en une forme plus agressive de lymphome à grandes cellules.
La leucémie lymphoïde chronique est pratiquement identique au lymphome lymphocytique, mais alors que le LL se caractérise par des cellules cancéreuses initialement localisées dans les ganglions lymphatiques, la LLC est caractérisée par des cellules initialement localisées dans le sang. Ces deux formes constituent la même maladie mais les médecins utiliseront l'un ou l'autre des deux termes selon la localisation des cellules cancéreuses. Environ 20% des cas peuvent évoluer vers un grade plus élevé comme celui du lymphome à grandes cellules (syndrome de Richter). Cette évolution peut survenir après plusieurs années.

3. Les lymphomes de la zone marginale

Les tumeurs de la zone marginale sont des lymphomes à cellules B indolents. Ils peuvent prendre naissance soit dans les ganglions lymphatiques soit à l'extérieur de ceux-ci. On les distingue en deux catégories selon la localisation du lymphome.
Les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) sont une forme de lymphome de la zone marginale qui affecte des zones situées à l'extérieur des ganglions lymphatiques, tels que le tube digestif (l'estomac en particulier), la glande thyroïde, les glandes salivaires, les poumons et la peau. Lorsque ces lymphomes sont présents dans l'estomac, ils sont souvent associés à une infection à Hélicobacter pylori (H. pylori). D'autres bactéries peuvent également être impliquées dans d'autres formes de lymphome MALT.
Les lymphomes à cellules B de la zone marginale ganglionnaires sont rares. L'âge moyen des patients atteints de ce type de lymphome est de 65 ans.
Les lymphomes de zone la marginale peuvent également atteindre la rate et le sang.

4. La macroglobulinémie de Waldenström (appelée aussi lymphome lymphoplasmocytaire ou immunoctytome)

Ce lymphome à cellules B est rare. Cette maladie touche généralement les personnes de plus de 60 ans et se caractérise par une prolifération de cellules cancéreuses au niveau de la moelle osseuse au moment du diagnostic. Ces cellules produisent une protéine, appelée immunoglobuline monoclonale, que l'on retrouve dans le sang par un examen dénommé électrophérèse des protides.

 5. Le lymphome cutané à cellules T

Le lymphome cutané à cellules T englobe un large spectre de lymphomes à cellules T qui apparaissent dans la peau. La forme la plus courante est la mycosis fungoïde qui est souvent de faible malignité. La peau peut présenter des nodules, localisés et légèrement rougeâtres. Lorsque des cellules T sont retrouvées dans le sang, la maladie est plus agressive et elle est alors appelée syndrome de Sézary. Le lymphome cutané à cellules T représente 2 à 3% des LNH. L'âge moyen des patients est généralement compris entre 55 et 60 ans.

2. Les lymphomes non hodgkiniens agressifs ou de malignité élevée

 1. Le lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus fréquent des lymphomes (il représente 30 à 40 % des LNH). L'âge moyen des patients est de 55 à 60 ans. Bien qu'ils concernent plus souvent les adultes, les lymphomes à grandes cellules peuvent également survenir chez les enfants. Ces lymphomes agressifs peuvent prendre naissance dans les ganglions lymphatiques ou dans des endroits extra-ganglionnaires tels que le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os. Ces lymphomes sont soit localisés, soit disséminés (c'est-à-dire répartis dans tout l'organisme).

2. Les lymphomes à cellules du manteau

Les lymphomes à cellules du manteau sont des lymphomes à cellules B et ils représentent 5 à 10% des cas de LNH. Ils touchent le plus souvent des hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic. En général, les patients atteints d'un lymphome à cellules du manteau présentent de multiples atteintes ganglionnaires.Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent également être touchés. Ce lymphome est généralement plus agressif que la plupart des lymphomes de faible malignité. De nouvelles thérapies encore à l'essai ont cependant démontré une efficacité sur la maladie.

3. Le lymphome de Burkitt, le lymphome " type Burkitt " (petites cellules non clivées)

Le lymphome de Burkitt, un lymphome à cellules B de malignité élevée, a été décrit pour la première fois en Afrique où il a été appelé le lymphome de Burkitt endémique. Quand il a été diagnostiqué dans d'autres régions du monde, comme aux Etats Unis ou en Europe, il a été nommé le lymphome de Burkitt sporadique. Il concerne à la fois les adultes et les enfants. Il est également un des lymphomes diagnostiqués chez les patients infectés par le VIH. Toutes les formes de lymphomes de Burkitt concernent plus souvent les hommes. Le lymphome de Burkitt et les lymphomes " type Burkitt " se comportent de la même façon et sont tous spontanément très agressifs. Toutefois, le prognostic après traitement est généralement favorable.

4. Les lymphomes T périphérique

Les lymphomes T périphériques représentent 10 à 15 % des LNH chez les adultes. Le terme lymphome T périphérique est fondé sur le fait qu'il s'agit de tumeurs composées de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T périphériques ont une malignité élevée à l'exception de la mycosis fungoïde (voir lymphome cutané à cellules T). Les lymphomes T périphériques prennent naissance au niveau des ganglions lymphatiques, tels que le lymphome T angio-immunoblastique ou le lymphome anaplasique à grandes cellules. Ils peuvent également survenir dans des sites extra-ganglionnaires, comme le lymphome T sous-cutané, ou encore le lymphome T/NK nasal ou le lymphome T intestinal. Ces tumeurs sont le plus souvent étendues dès le diagnostic et de traitement difficile.

3. Autres lymphomes

 1.Les lymphomes associés au VIH

Les lymphomes dont souffrent les patients séropositifs pour le virus du sida sont généralement de malignité élevée. On estime que près de 10% des patients séropositifs développent à terme un lymphome. Les lymphomes les plus courants dans cette population sont les lymphomes diffus à grandes cellules B, les lymphomes de Burkitt et les lymphomes " type Burkitt " et les lymphomes primitifs du système nerveux central.

2.Le lymphome primitif du système nerveux central (PCNSL)

Le lymphome primitif du système nerveux central est un cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle épinière. Un nombre croissant de lymphomes de ce type a été observé chez les patients atteints du sida ainsi que des personnes atteintes d'une maladie auto-immune. En dehors de l'infection par le VIH, les lymphomes primitifs du système nerveux central touchent principalement des personnes de plus de 60 ans.

3.Les lymphomes de l'enfant

Les lymphomes de l'enfant représente 5% des LNH. Les formes les plus fréquentes sont le lymphome lymphoblastique, le lymphome de Burkitt, le lymphome diffus à grandes cellules B, et le lymphome anaplasique à grandes cellules. Le lymphome lymphoblastique est étroitement lié à la leucémie lymphoblastique de l'enfant. Le lymphome anaplasique à grandes cellules est une forme de lymphome T souvent diagnostiqué chez les enfants et les jeunes adultes. Parmi tous les lymphomes T, il est celui dont le taux de guérison est le plus élevé. Malheureusement, le nombre d'enfants atteints de LNH ne cesse de croître.

Dernière mise à jour le 29/05/2009 à 11:58